Capitulo III

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad
(D50-D89)

Excluye: ciertas afecciones originadas en el periodo perinatal (P00-P96)
complicaciones del embarazo, del parto y del puerperio (O00-O99)
enfermedad autoinmune (sistémica) SAI (M35.9)
enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20-B24)
enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00-E90)
malformaciones congénitas, deformidades y anomalias cromosómicas
(Q00-Q99)
sintomas, signos y hallazgos anormales clinicos y de laboratorio no
clasificados en otra parte (R00-R99)
traumatismos, envenenamientos y algunas otras consecuencias de causas
externas (S00-T98)
tumores [neoplasias] (C00-D48)

Este capitulo contiene los siguientes grupos:

D50-D53 Anemias nutricionales
D55-D59 Anemias hemoliticas
D60-D64 Anemias aplásticas y otras anemias
D65-D69 Defectos de la coagulación, púrpura y otras afecciones
hemorrágicas
D70-D77 Otras enfermedades de la sangre y de los órganos
hematopoyéticos
D80-D89 Ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Las categorias con asterisco para este capitulo son las siguientes:

D63* Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte
D77* Otros trastornos de la sangre y de los órganos
hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte

Anemias nutricionales
(D50-D53)

D50 Anemias por deficiencia de hierro
Incluye: anemia:
. ferropénica
. hipocrómica
. sideropénica

D50.0 Anemia por deficiencia de hierro secundaria a pérdida de sangre (crónica)
Anemia posthemorrágica (crónica)
Excluye: anemia:
. aguda posthemorrágica (D62)
. congénita debida a hemorragia fetal (P61.3)

D50.1 Disfagia sideropénica
Sindrome de:
. Kelly-Paterson
. Plummer-Vinson

D50.8 Otras anemias por deficiencia de hierro

D50.9 Anemia por deficiencia de hierro sin otra especificación
Anemia ferropénica SAI

D51 Anemia por deficiencia de vitamina B12
Excluye: deficiencia de vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a deficiencia del factor
intrinseco
Anemia (de):
. Addison
. Biermer
. perniciosa (congénita)
Deficiencia congénita del factor intrinseco

D51.1 Anemia por deficiencia de vitamina B12 debida a mala absorción selectiva de
vitamina B12 con proteinuria
Anemia megaloblástica hereditaria
Sindrome de Imerslund(-Gräsbeck)

D51.2 Deficiencia de trascobalamina II

D51.3 Otras anemias por deficiencia dietética de vitamina B12
Anemia de los vegetarianos

D51.8 Otras anemias por deficiencia de vitamina B12

D51.9 Anemia por deficiencia de vitamina B12, sin otra especificación

D52 Anemia por deficiencia de folatos

D52.0 Anemia por deficiencia dietética de folatos
Anemia megaloblástica nutricional

D52.1 Anemia por deficiencia de folatos inducida por drogas
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea
identificar la droga.

D52.8 Otras anemias por deficiencia de folatos

D52.9 Anemia por deficiencia de folatos, sin otra especificación
Anemia folicopénica SAI

D53 Otras anemias nutricionales
Incluye: anemia megaloblástica insensible a vitamina B12 o terapia con
folatos

D53.0 Anemia por deficiencia de proteinas
Anemia por:
. deficiencia de amino cidos
. orotaciduria
Excluye: sindrome de Lesch-Nyhan (E79.1)

D53.1 Otras anemias megaloblásticas, no clasificadas en otra parte
Anemia megaloblástica SAI
Excluye: enfermedad de Di Guglielmo (C94.0)

D53.2 Anemia escorbútica
Excluye: escorbuto (E54)

D53.8 Otras anemias nutricionales especificadas
Anemias asociadas con deficiencia de:
. cobre
. molibdeno
. zinc
Excluye: deficiencias nutricionales sin mención de anemia, tales como:
. deficiencia de:
. cobre (E61.0)
. molibdeno (E61.5)
. zinc (E60)

D53.9 Anemia nutricional, no especificada
Anemia crónica simple
Excluye: anemia SAI (D64.9)

Anemias hemoliticas
(D55-D59)

D55 Anemia debida a trastornos enzim ticos
Excluye: anemia debida a deficiencia enzimática inducida por drogas
(D59.2)

D55.0 Anemia debida a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6FD]
Favismo
Anemia por deficiencia de la G6FD

D55.1 Anemia debida a otros trastornos del metabolismo del glutatión
Anemia (por):
. deficiencias enzimáticas relacionadas con la via alterna de la hexosa
monofosfato [HMF], excepto G6FD
. hemolitica no esferocitica (hereditaria), tipo I

D55.2 Anemia debida a trastornos de las enzimas glucoliticas
Anemia (por deficiencia de):
. hemolitica no esferocitica (hereditaria), tipo II
. hexoquinasa
. piruvatocinasa [PQ]
. triosa-fosfatoisomerasa

D55.3 Anemia debida a trastornos del metabolismo de los nucleótidos

D55.8 Otras anemias debidas a trastornos enzimáticos

D55.9 Anemia debida a trastornos enzimáticos, sin otra especificación

D56 Talasemia

D56.0 Alfa talasemia
Excluye: hidropesia fetal debida a enfermedad hemolitica (P56.-)

D56.1 Beta talasemia
Anemia de Cooley
Talasemia:
. beta con células falciformes
. beta severa
. intermedia
. mayor

D56.2 Delta-beta talasemia

D56.3 Rasgo talasémico

D56.4 Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal [PHHF]

D56.8 Otras talasemias

D56.9 Talasemia, no especificada
Anemia mediterr nea (con otra hemoglobinopatia)
Talasemia (menor) (mixta) (con otra hemoglobinopatia)

D57 Trastornos falciformes
Excluye: otras hemoglobinopatias (D58.-)
talasemia beta falciforme (D56.1)

D57.0 Anemia falciforme con crisis
Enfermedad de la Hb-SS con crisis

D57.1 Anemia falciforme sin crisis
Anemia )
Enfermedad ) (de células) falciforme(s) SAI
Trastorno )

D57.2 Trastornos falciformes heterocigotos dobles
Enfermedad H (de la):
. hemoglobina-SC [Hb-SC]
. hemoglobina-SD [Hb-SD]
. hemoglobina-SE [Hb-SE]

D57.3 Rasgo drepanocitico
Hemoglobina S heterocigota
Rasgo Hb-S

D57.8 Otros trastornos falciformes

D58 Otras anemias hemoliticas hereditarias

D58.0 Esferocitosis hereditaria
Ictericia:
. acolúrica (familiar)
. hemolitica (esferocitica) congénita
Sindrome de Minkowski-Chauffard

D58.1 Eliptocitosis hereditaria
Eliptocitosis (congénita)
Ovalocitosis (congénita) (hereditaria)

D58.2 Otras hemoglobinopatias
Anemia congénita con cuerpos de Heinz
Enfermedad (de la):
. hemoglobina-C [Hb-C]
. hemoglobina-D [Hb-D]
. hemoglobina-E [Hb-E]
Enfermedad hemolitica por hemoglobina inestable
Hemoglobina anormal SAI
Hemoglobinopatia SAI
Excluye: enfermedad de la hemoglobina-M [Hb-M] (D74.0)
metahemoglobinemia (D74.-)
persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal [PHHF] (D56.4)
policitemia debida a gran altura (D75.1)
policitemia familiar (D75.0)

D58.8 Otras anemias hemoliticas hereditarias especificadas
Estomatocitosis

D58.9 Anemia hemolitica hereditaria, sin otra especificación

D59 Anemia hemolitica adquirida

D59.0 Anemia hemolitica autoinmune inducida por drogas
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea
identificar la droga.

D59.1 Otras anemias hemoliticas autoinmunes
Anemia hemolitica (secundaria) (sintomática) por anticuerpos:
. calientes
. frios
Enfermedad hemolitica autoinmune (por frio) (por calor)
Enfermedad por crioaglutininas
Enfermedad por criohemaglutininas crónica
Hemoglobinuria por crioaglutininas
Excluye: enfermedad hemolitica del feto y del recién nacido (P55.-)
hemoglobinuria paroxistica "a frigore" (D59.6)
sindrome de Evans (D69.3)

D59.2 Anemia hemolitica no autoinmune inducida por drogas
Anemia por deficiencia enzim tica inducida por drogas
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
droga.

D59.3 Sindrome hemolitico-urémico

D59.4 Otras anemias hemoliticas no autoinmunes
Anemia hemolitica:
. mecánica
. microangiopática
. tóxica
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
causa.

D59.5 Hemoglobinuria paroxistica nocturna [Marchiafava-Micheli]
Excluye: hemoglobinuria SAI (R82.3)

D59.6 Hemoglobinuria debida a hemólisis por otras causas externas
Hemoglobinuria:
. de la marcha
. del esfuerzo
. paroxistica "a frigore"
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
causa.
Excluye: hemoglobinuria SAI (R82.3)

D59.8 Otras anemias hemoliticas adquiridas

D59.9 Anemia hemolitica adquirida, sin otra especificación
Anemia hemolitica crónica idiopática

Anemias aplásticas y otras anemias
(D60-D64)

D60 Aplasia adquirida, exclusiva de la serie roja [eritroblastopenia]
Incluye: aplasia eritrocitica (adquirida) (del adulto) (con timoma)

D60.0 Aplasia crónica adquirida, exclusiva de la serie roja

D60.1 Aplasia transitoria adquirida, exclusiva de la serie roja

D60.8 Otras aplasias adquiridas, exclusivas de la serie roja

D60.9 Aplasia adquirida, exclusiva de la serie roja, no especificada

D61 Otras anemias aplásticas
Excluye: agranulocitosis (D70)

D61.0 Anemia aplástica constitucional
Anemia (de):
. Fanconi
. hipoplásica familiar
Aplasia (exclusiva) de la serie roja (del):
. congénita
. lactante
. primaria
Pancitopenia con malformaciones
Sindrome de Blackfan-Diamond

D61.1 Anemia aplástica inducida por drogas
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
droga.

D61.2 Anemia aplástica debida a otros agentes externos
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
causa.

D61.3 Anemia aplástica idiopática

D61.8 Otras anemias aplásticas especificadas

D61.9 Anemia aplástica, sin otra especificación
Anemia hipoplásica SAI
Hipoplasia medular
Panmieloptisis

D62 Anemia posthemorrágica aguda
Excluye: anemia congénita debida a pérdida de sangre fetal (P61.3)

D63* Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte

D63.0* Anemia en enfermedad neoplásica (C00-D48+)

D63.8* Anemia en otras enfermedades crónicas clasificadas en otra parte

D64 Otras anemias
Excluye: anemia refractaria (con):
. SAI (D46.4)
. exceso de blastos (D46.2)
. con transformación (D46.3)
. sideroblastos (D46.1)
. sin sideroblastos (D46.0)

D64.0 Anemia sideroblástica hereditaria
Anemia sideroblástica hipocrómica ligada al sexo

D64.1 Anemia sideroblástica secundaria a otra enfermedad
Use código adicional si desea identificar la enfermedad.

D64.2 Anemia sideroblástica secundaria, debida a drogas y toxinas
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
droga o la toxina.

D64.3 Otras anemias sideroblásticas
Anemia sideroblástica:
. SAI
. piridoxinosensible NCOP

D64.4 Anemia diseritropoyética congénita
Anemia dishematopoyética (congénita)
Excluye: enfermedad de Di Guglielmo (C94.0)
sindrome de Blackfan-Diamond (D61.0)

D64.8 Otras anemias especificadas
Anemia leucoeritroblástica
Seudoleucemia infantil

D64.9 Anemia de tipo no especificado
Anemia SAI

Defectos de la coagulación, púrpura y otras afecciones hemorrágicas
(D65-D69)

D65 coagulación intravascular diseminada [sindrome de desfibrinación]
Afibrinogenemia adquirida
coagulación intravascular difusa o diseminada (CID)
Coagulopatia de consumo
Hemorragia fibrinolitica adquirida
Púrpura:
. fibrinolitica
. fulminante
Excluye: en (que complica el):
. aborto, embarazo molar o ectópico (O00-O07, O08.1)
. embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0,
O72.3)
. recién nacido (P60)

D66 Deficiencia hereditaria del factor VIII
Deficiencia del factor VIII (con defecto funcional)
Hemofilia:
. SAI
. A
. clásica
Excluye: deficiencia del factor VIII con defecto vascular
(D68.0)

D67 Deficiencia hereditaria del factor IX
Deficiencia del:
. componente tromboplastinico del plasma [CTP]
. factor IX (con defecto funcional)
Enfermedad de Christmas
Hemofilia B

D68 Otros defectos de la coagulación
Excluye: defectos de la coagulación que complican el:
. aborto o embarazo ectópico o molar (O00-O07, O08.1)
. embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Enfermedad de von Willebrand
Angiohemofilia
Deficiencia del factor VIII con defecto vascular
Hemofilia vascular
Excluye: deficiencia del factor VIII:
. SAI (D66)
. con defecto funcional (D66)
fragilidad capilar (hereditaria) (D69.8)

D68.1 Deficiencia hereditaria del factor XI
Deficiencia del antecedente tromboplastinico del plasma [ATP]
Hemofilia C

D68.2 Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación
Afibrinogenemia congénita
Deficiencia de la:
. globulina AC
. proacelerina
Deficiencia del factor:
. I [fribrinógeno]
. II [protrombina]
. V [l bil]
. VII [estable]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [estabilizador de la fibrina]
Disfibrinogenemia (congénita)
Enfermedad de Owren
Hipoproconvertinemia

D68.3 Trastorno hemorrágico debido a anticoagulantes circulantes
Hiperheparinemia
Incremento de:
. antitrombina
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar algún
anticoagulante administrado.

D68.4 Deficiencia adquirida de factores de la coagulación
Deficiencia del factor de la coagulación debida a:
. deficiencia de vitamina K
. enfermedad hepática
Excluye: deficiencia de vitamina K del recién nacido (P53)

D68.8 Otros defectos especificados de la coagulación
Presencia de inhibidor del lupus eritematoso sistémico [LES]

D68.9 Defecto de la coagulación, no especificado

D69 Púrpura y otras afecciones hemorrágicas
Excluye: púrpura:
. crioglobulinémica (D89.1)
. fulminante (D65)
. hipergammaglobulinémica benigna (D89.0)
. trombocitopénica trombótica (M31.1)
trombocitemia (hemorrágica) esencial (D47.3)

D69.0 Púrpura alérgica
Púrpura (de):
. anafilactoide
. Henoch(-Schönlein)
. no trombocitopénica:
. hemorrágica
. idiopática
. vascular
Vasculitis alérgica

D69.1 Defectos cualitativos de las plaquetas
Enfermedad de Glanzmann
Sindrome de Bernard-Soulier [plaquetas gigantes]
Sindrome plaquetario gris
Tromboastenia (hemorrágica) (hereditaria)
Trombocitopatia
Excluye: enfermedad de von Willebrand (D68.0)

D69.2 Otras púrpuras no trombocitopénicas
Púrpura:
. SAI
. senil
. simple

D69.3 Púrpura trombocitopénica idiopática
Sindrome de Evans

D69.4 Otras trombocitopenias primarias
Excluye: sindrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
trombocitopenia:
. con ausencia de radio (Q87.2)
. neonatal transitoria (P61.0)

D69.5 Tombocitopenia secundaria
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
causa.

D69.6 Trombocitopenia no especificada

D69.8 Otras afecciones hemorrágicas especificadas
Fragilidad capilar (hereditaria)
Seudohemofilia vascular

D69.9 Afección hemorrágica, no especificada

Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos
(D70-D77)

D70 Agranulocitosis
Agranulocitosis genética infantil
Angina agranulocitica
Enfermedad de Kostman
Esplenomegalia neutropénica
Neutropenia:
. SAI
. ciclica
. congénita
. esplénica (primaria)
. inducida por drogas
. periódica
. tóxica
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX) si desea identificar la
droga, en los casos de inducción.
Excluye: neutropenia neonatal transitoria (P61.5)

D71 Trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrófilos
Defecto del complejo receptor [CR3] de la membrana celular
Disfagocitosis congénita
Enfermedad granulomatosa (infantil) crónica
Granulomatosis séptica progresiva

D72 Otros trastornos de los leucocitos
Excluye: basofilia (D75.8)
neutropenia (D70)
preleucemia (sindrome) (D46.9)
trastornos de la inmunidad (D80-D89)

D72.0 Anomalias genéticas de los leucocitos
Anomalia (granulación) (granulocito) o sindrome de:
. Alder
. May-Hegglin
. Pelger-Huët
Hipersegmentación leucocitica )
Hiposegmentación leucocitica ) hereditaria
Leucomelanopatia )
Excluye: sindrome de Chediak(-Steinbrinck)-Higashi (E70.3)

D72.1 Eosinofilia
Eosinofilia:
. alérgica
. hereditaria

D72.8 Otros trastornos especificados de los leucocitos
Leucocitosis
Linfocitosis (sintomática)
Linfopenia
Monocitosis (sintomática)
Plasmacitosis
Reacción leucemoide:
. linfocitica
. mielocitica
. monocitica

D72.9 Trastorno de los leucocitos, no especificado

D73 Enfermedades del bazo

D73.0 Hipoesplenismo
Asplenia postquirúrgica
Atrofia del bazo
Excluye: asplenia (congénita) (Q89.0)

D73.1 Hiperesplenismo
Excluye: esplenomegalia:
. SAI (R16.1)
. congénita (Q89.0)

D73.2 Esplenomegalia congestiva crónica

D73.3 Absceso del bazo

D73.4 Quiste del bazo

D73.5 Infarto del bazo
Ruptura esplénica, no traumática
Torsión del bazo
Excluye: ruptura traumática del bazo (S36.0)

D73.8 Otras enfermedades del bazo
Esplenitis SAI
Fibrosis esplénica SAI
Perisplenitis

D73.9 Enfermedad del bazo, no especificada

D74 Metahemoglobinemia

D74.0 Metahemoglobinemia congénita
Deficiencia congénita de la NADH-metahemoglobinorreductasa
Enfermedad de la hemoglobina M [Hb-M]
Metahemoglobinemia hereditaria

D74.8 Otras metahemoglobinemias
Metahemoglobinemia adquirida (con sulfohemoglobinemia)
Metahemoglobinemia tóxica
Use código adicional de causa externa (Capitulo XX), si desea identificar la
causa.

D74.9 Metahemoglobinemia, no especificada

D75 Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos
Excluye: agrandamiento de los ganglios linfáticos (R59.-)
hipergammaglobulinemia SAI (D89.2)
linfadenitis:
. SAI (I88.9)
. aguda (L04.-)
. crónica (I88.1)
. mesentérica (aguda) (crónica) (I88.0)

D75.0 Eritrocitosis familiar
Policitemia:
. benigna
. familiar
Excluye: ovalocitosis hereditaria (D58.1)

D75.1 Policitemia secundaria
Policitemia:
. adquirida
. debida a:
. depleción plasmática
. eritropoyetina
. gran altura
. tensión psiquica
. emocional
. hipoxémica
. nefrógena
. relativa
Excluye: policitemia:
. neonatal (P61.1)
. vera (D45)

D75.2 Trombocitosis esencial
Excluye: trombocitemia esencial (hemorrágica) (D47.3)

D75.8 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos
Basofilia

D75.9 Enfermedad de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, no especificada

D76 Ciertas enfermedades que afectan al tejido linforreticular y al sistema
reticuloendotelial
Excluye: enfermedad de Letterer-Siwe (C96.0)
histiocitosis maligna (C96.1)
reticuloendoteliosis o reticulosis:
. leucémica (C91.4)
. lipomelanótica (I89.8)
. maligna (C85.7)
. medular histiocitica (C96.1)
. no lipidica (C96.0)

D76.0 Histiocitosis de las células de Langerhans, no clasificada en otra parte
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
Granuloma eosinofilico
Histiocitosis X (crónica)

D76.1 Linfohistiocitosis hemofagocitica
Histiocitosis de células fagocitarias mononucleares, excepto las células de
Langerhans SAI
Reticulosis hemofagocitica familiar

D76.2 Sindrome hemofagocitico asociado a infección
Use código adicional si desea indicar el agente infeccioso o la enfermedad.

D76.3 Otros sindromes histiociticos
Histiocitosis lacunar linfática con adenopatia masiva
Reticulohistiocitoma (de células gigantes)
Xantogranuloma

D77* Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades
clasificadas en otra parte
Fibrosis del bazo en la esquistosomiasis [bilharziasis] (B65.-+)

Ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad
(D80-D89)

Incluye: defectos del sistema del complemento
sarcoidosis
trastornos de inmunodeficiencias, excepto los debidos al virus de la
inmunodeficiencia humana [VIH]
Excluye: enfermedad autoinmune (sistémica) SAI (M35.9)
enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20-B24)
trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrófilos (D71)

D80 Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos

D80.0 Hipogammaglobulinemia hereditaria
Agammaglobulinemia:
. ligada al cromosoma X [de Bruton] (con deficiencia de
la hormona del crecimiento)
. recesiva autosómica (tipo suizo)

D80.1 Hipogammaglobulinemia no familiar
Agammaglobulinemia:
. con linfocitos B portadores de inmunoglobulina
. variable común [AVC gamma]
Hipogammaglobulinemia SAI

D80.2 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A [IgA]

D80.3 Deficiencia selectiva de subclases de la inmunoglobulina G [IgG]

D80.4 Deficiencia selectiva de inmunoglobulina M [IgM]

D80.5 Inmunodeficiencia con incremento de inmunoglobulina M [IgM]

D80.6 Deficiencia de anticuerpos con inmunoglobulinas casi normales o con
hiperinmunoglobulinemia

D80.7 Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

D80.8 Otras inmunodeficiencias con predominio de defectos de los anticuerpos
Deficiencia de la cadena liviana Kappa

D80.9 Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos, no
especificada

D81 Inmunodeficiencias combinadas
Excluye: agammaglobulinemia recesiva autosómica (tipo suizo) (D80.0)

D81.0 Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con disgenesia reticular

D81.1 Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con linfocitopenia T y B

D81.2 Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con cifra baja o normal de linfocitos B

D81.3 Deficiencia de la adenosina deaminasa [ADA]

D81.4 Sindrome de Nezelof

D81.5 Deficiencia de la fosforilasa purinonucleósida [FPN]

D81.6 Deficiencia de la clase I del complejo de histocompatibilidad mayor
Sindrome del linfocito desnudo

D81.7 Deficiencia de la clase II del complejo de histocompatibilidad mayor

D81.8 Otras inmunodeficiencias combinadas
Deficiencia de la carboxilasa-biotinodependiente

D81.9 Inmunodeficiencia combinada, no especificada
Trastorno de la inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] SAI

D82 Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores
Excluye: ataxia telangiectasia [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Sindrome de Wiskott-Aldrich
Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema

D82.1 Sindrome de Di George
Alinfoplasia timica
Aplasia o hipoplasia timica con inmunodeficiencia
Sindrome de las bolsas faringeas

D82.2 Inmunodeficiencia con enanismo micromélico [miembros cortos]

D82.3 Inmunodeficiencia consecutiva a respuesta defectuosa hereditaria contra el
virus de Epstein-Barr
Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X

D82.4 Sindrome de hiperinmunoglobulina E [IgE]

D82.8 Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores especificados

D82.9 Inmunodeficiencia asociada con defectos mayores no especificados

D83 Inmunodeficiencia variable común

D83.0 Inmunodeficiencia variable común con predominio de anormalidades en el número
y la función de los linfocitos B

D83.1 Inmunodeficiencia variable común con predominio de trastornos
inmunorreguladores de los linfocitos T

D83.2 Inmunodeficiencia variable común con autoanticuerpos anti-B o anti-T

D83.8 Otras inmunodeficiencias variables comunes

D83.9 Inmunodeficiencia variable común, no especificada

D84 Otras inmunodeficiencias

D84.0 Defecto de la función del antigeno-1 del linfocito [LFA-1]

D84.1 Defecto del sistema del complemento
Deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa [C1-INH]

D84.8 Otras inmunodeficiencias especificadas

D84.9 Inmunodeficiencia, no especificada

D86 Sarcoidosis

D86.0 Sarcoidosis del pulmón

D86.1 Sarcoidosis de los ganglios linf ticos

D86.2 Sarcoidosis del pulmón y de los ganglios linf ticos

D86.3 Sarcoidosis de la piel

D86.8 Sarcoidosis de otros sitios especificados o de sitios combinados
Artropatia sarcoidea+ (M14.8*)
Fiebre uveoparotidea [Heerfordt]
Iridociclitis en la sarcoidosis+ (H22.1*)
Miocarditis sarcoidea+ (I41.8*)
Miositis sarcoidea+ (M63.3*)
Par lisis múltiple de nervios craneales en la sarcoidosis+ (G53.2*)

D86.9 Sarcoidosis de sitio no especificado

D89 Otros trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad, no clasificados en
otra parte
Excluye: falla y rechazo de trasplante (T86.-)
gammopatia monoclonal (D47.2)
hiperglobulinemia SAI (R77.1)

D89.0 Hipergammaglobulinemia policlonal
Gammopatia policlonal SAI
Púrpura hipergammaglobulinémica benigna

D89.1 Crioglobulinemia
Crioglobulinemia:
. esencial
. idiopática
. mixta
. primaria
. secundaria
Púrpura ) crioglobulinémica
Vasculitis )

D89.2 Hipergammaglobulinemia, no especificada

D89.8 Otros trastornos especificados que afectan el mecanismo de la inmunidad, no
clasificados en otra parte

D89.9 Trastorno que afecta al mecanismo de la inmunidad, no especificado
Enfermedad de la inmunidad SAI